Síndrome de Chiari, más femenino que masculino

El Síndrome de Chiari es una malformación que afecta al sistema nervioso con un índice de prevalencia muy pequeño que afecta en mayor medida a las mujeres.

Una de cada 2.000 personas padece esta enfermedad, descubierta en 1891 por el médico austríaco Arnold Chiari, que se enmarca dentro de las denominadas enfermedades raras.

Sus síntomas hacen que quien la padece pierda cierta calidad de vida, llegando incluso a ser incomprendido en su entorno por unas limitaciones que no son físicamente apreciables, por eso se la asocia con la pérdida de la sonrisa.

Existen varios tipos, aunque los más frecuentes son los tipo I y II:

• El Síndrome de Chiari tipo I, se caracteriza por el descenso anormal de las amígdalas cerebelosas al menos 5mm por debajo del foramen magnum, es decir, el cerebelo no tiene sitio en la cavidad craneal y por tanto tiende a salir hacia el canal de la médula espinal al menos 5mm. La causa que produce esta enfermedad no es bien conocida, aunque parece que los tejidos que están alrededor del cráneo en su parte posterior se desarrollan poco y la cavidad es un poco más pequeña de lo normal. Se pueden dar varios casos en la misma familia, aunque hasta el momento no se ha podido determinar una causa genética.

Algunos Chiari que tratamos en el Centro Médico de Asturias, en el equipo de Neurocirugía Torres, no manifiestan síntomas, por lo que la enfermedad puede detectarse en la realización de pruebas para otras patologías.

Síntomas

Los síntomas que sí aparecen en algunos pacientes, suelen ser más frecuentes entre los 30 y los 40 años y consisten en:

• Dolores de cabeza y de cuello que empeoran con la tos.
• Esfuerzo o risa.
• Problemas de coordinación de manos o piernas.
• Problemas en la sensibilidad de las extremidades, sobre todo superiores.

El algunos casos, el Síndrome de Chiari puede venir asociado con otras malformaciones como la siringomielia (desde un 32% hasta un 70% de los casos), o  la hidrocefalia (10% de los casos).

Ambas hacen referencia a un cúmulo de líquido cefalorraquídeo, ya que su circulación por el agujero magno no es correcta. También se pueden producir anomalías vertebrales con escoliosis, fusiones vertebrales, etc.

Diagnóstico

El diagnóstico se realiza mediante un examen físico del paciente y la realización de una resonancia magnética craneal o cervical que nos indicará si además hay siringomielia o hidrocefalia.

Si la enfermedad no viene acompañada de síntomas muy importantes es más difícil de diagnosticar y por eso es muy importante para los neurocirujanos contar con estas técnicas de diagnóstico.

Tratamiento

El tratamiento consiste en medicación para el dolor y educación de los pacientes en cuanto a su vida, además de analgésicos.

En los casos en que la sintomatología es muy intensa y les limita la actividad cotidiana se puede plantear la cirugía.

Los neurocirujanos actuaremos sobre la zona que no se ha desarrollado de forma natural. Necesitamos abrir un espacio para hacer más grande la fosa y que el canal de conexión sea mayor, así conseguiremos que el líquido cefalorraquídeo pase sin problemas y no se produzcan los acúmulos antes citados.

Hay que decir que también existen otros tres tipos de Chiari menos frecuentes. Cada uno es una enfermedad diferente, por ejemplo, el tipo II se asocia a la espina bífida.

En el mundo occidental es muy raro este tipo, dado que se suele detectar mediante ecografías y no suelen llegar a término y también por la labor de prevención, ya que durante el embarazo se prescribe el ácido fólico y además se consume habitualmente en muchos productos como los vegetales de hoja verde, el aguacate, los cítricos o las legumbres.